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三十八载攻坚罕见病 河南团队创新重症肌无力诊疗模式

  • 2026年08月19日 10:53
  • 来源:中新网河南
  • 责任编辑:经晓佳

  重症肌无力是一种罕见病,也是自身免疫疾病。百万人群发病比例约为六人。患者表现为肌肉无力、极易疲乏,日常起居、吞咽呼吸皆受影响。由于病种罕见、基层认知有限,不少患者辗转多家医院方能确诊,长期以来面临误诊率高、手术风险大、预后管理难等临床痛点。

  在河南省人民医院,以学科带头人张清勇为核心的医疗团队深耕这一领域长达三十八年,围绕重症肌无力的诊疗持续开展技术攻关,逐步探索形成了一套成熟规范的重症肌无力诊疗“河南方案”,并在全国推广应用。

  1988年,张清勇刚成为胸外科医生不久,遇到一名重症肌无力患者术后切口感染,他不得不在患者心脏附近换药。“手抖一下,一条生命便有可能终结。”那次经历让他刻骨铭心。

  此后,他不断优化手术入路与创口方式,将手术入路改进为胸骨横断二肋间横切口,缩小手术创伤。随着微创技术发展,团队目前已全面应用胸腔镜微创技术,显著提升临床治疗安全性。

  针对国际传统分型体系对手术时机、危象预判指导不足的短板,张清勇团队依托数千例临床病例积淀,创新构建重症肌无力外科分型、分期诊疗体系。该体系新增“潜在危象型”分类,精准识别高危患者,同时将病程细化为进展期、发作期、缓解期、稳定期,明确规范最佳手术窗口期。团队结合专业量化评分工具,将以往经验化的病情判断转化为标准化、可量化的诊疗依据,有效规避手术风险,将术后肌无力危象发生率降至1%,临床安全水平显著提升。

  在用药治疗方面,该团队突破传统固化诊疗思维,基于药物代谢规律与临床实践经验,建立围手术期精准用药模式。通过细化溴吡斯的明给药频次、动态调整个体剂量,实现术前快速稳定病情,为手术安全筑牢基础。同时,该团队纠正术后即刻减药停药的传统误区,根据抗体代谢与神经肌肉修复周期,确立术后长期规范用药、全程随访管理的诊疗原则,补齐围手术期治疗短板,形成可复制推广的精准用药范式。

  此外,该团队建立涵盖术前评估、术中管控、术后康复、终身随访的全病程管理体系,完善危象抢救流程,分阶段开展患者康复评估、免疫调节与复发监测,同时注重人文关怀,持续改善罕见病患者长期生存质量。

  经过多年建设,河南省人民医院重症肌无力学科实现了稳步跃升。2018年成立全省首个重症肌无力综合诊疗中心,2019年牵头组建省级专科联盟,2025年获批省级重症肌无力专病诊疗中心。团队还承担国家自然科学基金项目,斩获多项省级科技进步奖,研究成果刊发于国际专业期刊,并依托各类全国性学术平台持续推广规范化诊疗理念。

  业内人士认为,该团队创建的诊疗体系有效破解了重症肌无力外科治疗的难点,对国内罕见病规范化诊疗发展具有积极推动意义。该团队表示,未来将持续优化“河南方案”,为罕见病防治事业贡献中原力量。(河南省人民医院重症肌无力学科 崔新征 穆上)

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